期刊简介
本刊是概括临床医学各学科的省级综合性期刊，是传播、交流临床医学科学知识先进的实践经验为办刊宗旨，中西医结合、面向临床，服务基层。
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首页>浙江临床医学杂志
- 杂志名称：浙江临床医学杂志
- 主管单位：浙江省教育厅
- 主办单位：浙江中医药大学 浙江省科普作家协会医学卫生委员会
- 国际刊号：1008-7664
- 国内刊号：33-1233/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 知网收录(中)
不完全型马凡综合征并发降主动脉夹层1例
赫小龙；祝光礼
关键词：不完全型, 综合, 主动脉夹层, 遗传性结缔组织疾病, 常染色体显性遗传, 血压升高, 剧烈腹痛, 患者, 骨骼异常, 先天性, 误诊率, 家族史, 患病率, 并发症, 胸腹, 心脏, 体位, 疼痛, 死亡, 韧带
摘要：马凡综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史,患病率2～3/1万.病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织.严重的并发症为主动脉夹层,常导致患者死亡.马凡综合征的患者发生主动脉夹层时多无血压升高,表现剧烈腹痛时常呈蜷缩体位,不易察觉骨骼异常而导致高误诊率.为提高马凡综合征的诊断水平,现报道1例表现急性胸腹疼痛的不全型马凡综合征的病例.
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