期刊简介
本刊是概括临床医学各学科的省级综合性期刊，是传播、交流临床医学科学知识先进的实践经验为办刊宗旨，中西医结合、面向临床，服务基层。
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首页>浙江临床医学杂志
- 杂志名称：浙江临床医学杂志
- 主管单位：浙江省教育厅
- 主办单位：浙江中医药大学 浙江省科普作家协会医学卫生委员会
- 国际刊号：1008-7664
- 国内刊号：33-1233/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 知网收录(中)
肝豆状核变性的早期临床特征及误诊分析
齐伟哲；冯凯；许贤豪；吕宪民
关键词：肝豆状核变性, 临床分析, 血清铜
摘要：目的 探讨肝豆状核变性((hepatolenticular degeneration,HLD)的早期临床表现及早期诊断,旨在提高临床医生对本病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析48例HLD病的早期临床表现、实验室及特殊检查、首次误诊情况.结果 48例患者中,神经、精神异常者33例,伴肝炎、肝硬化13例,关节痛2例,消化道出血2例,其他3例.裂隙灯下角膜K-F环阳性47例.血清铜蓝蛋白、血清铜均降低.误诊常见的依次为各种类型肝炎、肝硬化、精神疾患、关节炎、脱髓鞘脑病、胶质瘤、肌营养不良、肾炎、癫痫、贫血、消化道大出血和Leigh、脊髓病等,误诊率达34.5%.结论 肝豆状核变性多见于青少年,神经系统及肝损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害,K-F角膜环是重要阳性体征,头颅CT或MRI可作为辅助诊断手段.本病易被长期误诊或诊断不明,早期治疗对预后至关重要.建议对具有上述易被误诊疾病症状的患者常规行角膜K-F环及铜代谢检查,以免误诊、误治.
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